运动神经元病是一种选择性侵犯人运动神经元的进行性恶性神经系统变性疾病,即指脊髓和大脑运动神经细胞不明原因死亡。国内外临床专家普遍认为与神经营养因子缺乏有关。通常在2~5年后的死亡率高达80%~90%,因此,这是一种恶性程度远远高于很多恶性肿瘤的不治之症。——运动神经元病干细胞再造
肌萎缩侧索硬化的病因至今不明,20%的病例可能与遗传及基因缺陷有关,另外有部分环境因素,如重金属铝中毒等,都可能造成运动神经元损害。产生运动神经元损害的原因:神经毒性物质累积,谷氨酸堆积在神经细胞之间,久而久之造成神经细胞的损伤;自由基使神经细胞膜受损;神经生长因子缺乏,使神经细胞无法持续生长,发育。——运动神经元病干细胞再造
运动神经元病又称肌萎缩侧索硬化(ALS),主要是以选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、大脑皮质锥体细胞和皮质脊髓束为主的一组慢性进行性变性疾病,临床表现为肌无力、肌萎缩、肌束震颤、肌张力改变、延髓麻痹,患者最终多因呼吸肌受累而导致死亡。因其病因、发病机制均不明确,至今还未发现特效治疗方法,也没有疗效显著的药物。近年来
干细胞疗法的出现,被认为是一种很有前景的治疗措施。
干细胞治疗运动神经元疾病的机制:
1.多向分化作用:运动神经元的替代和再生,重建并整合内生的神经网络,改善功能。
2.旁分泌作用:可分泌神经源性生长因子和细胞因子,诱导内生细胞增殖,促进神经纤维再生。
3.调节并加强免疫系统,抗炎反应,从而抑制神经系统的免疫及炎性反应,产生积极防御作用保护神经细胞,避免进一步损伤。
运动神经元病采用干细胞替代疗法对于本病的局部改变疗效确切,干细胞治疗同时也是国际关注治疗热点,也是干细胞治疗的神经变性病的最好的靶向性疾病。——运动神经元病干细胞再造