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遗传性视网膜变性症状!

更新时间:2023-05-11 12:33:13 浏览量:

视网膜变性也叫视网膜色素变性,是先天遗传性的疾病,引起这种疾病的遗传方式很多种,包括性染色体隐性遗传、常染色体隐性或者显性遗传,少数病人也可能为散发病例。那么遗传性视网膜变性症状?

1、夜盲是传性视网膜色素变性最早出现的症状,常始于儿童或青少年时期,且多发生在眼底有可见改变之前。开始时轻,随年龄增生逐渐加重。极少数患者早期亦可无夜盲主诉。

2、视野与中心视力:早期有环形暗点,位置与赤道部病变相符。其后环形暗点向中心和周边慢慢扩大而成管状视野。中心视力早期正常或接近正常,随病程发展而逐渐减退,终于完全失明。

3、暗适应检查:早期锥细胞功能尚正常,杆细胞功能下降,使杆细胞曲线终未阈值升高,造成光色间差缩小。晚期杆细胞功能丧失,锥细胞阈值亦升高,形成高位的单相曲线。

4、色觉改变:多数患者童年时色觉正常,其后渐显异常。典型改变为蓝色盲,红绿色觉障碍较少。

5、视觉电生理改变:ERG无反应,尤其b波消失是本病的典型改变,其改变常早于眼底出现改变。EOGLP/DT明显降低或熄灭,即使在早期,当视野、暗适应、甚至ERG等改变尚不明显时,已可查出。故EOG对本病诊断比ERG更为灵敏。

现代调理视网膜下移植方式居多

干细胞不光可以分化成光感受器细胞,也可以分化成脂肪细胞、骨细胞等。如果干细胞分化不受控,那么移植入人体组织内,就很可能是一个灾难。而人神经祖细胞的好处就是分化更严格可控,视网膜祖细胞就严格分化为视网膜光感受器细胞、视锥细胞和视杆细胞。

注射入眼球内后有两方面作用,一方面释放生长因子,阻止现有视锥和视杆细胞的进一步损伤,一方面可以整合到患者的视网膜内,并分化成视锥和视杆细胞。

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