在北京治疗肺神经内分泌肿瘤哪里比较好？

肺神经内分泌肿瘤的临床行为与恶性程度相关，如惰性的或快速致死性的。鉴别不典型类癌、典型类癌或是 LCNEC、SCLC 在临床上很重要，因为治疗选择不同，预后不同。类癌患者的 5 年生存率平均为 87%，而 SCLC 只有 2%。

1. DIPNECH

DIPNECH 是增殖性疾病，但尚无一致数据表明其需要化疗。有气道阻塞者，推荐吸入或全身性应用糖皮质激素;无症状态者只需观察，为了避免发展成为类癌还可考虑手术切除。

2. 类癌

肿瘤大小、位置、组织学特征、分期决定治疗选择(表 1)。治疗包括支气管镜切除肿瘤、放化疗或手术切除。典型类癌的区域淋巴结转移 10%~15%，远处转移 3%~5%，而不典型类癌远处转移 25%，区域淋巴结转移 50%。

(1)内镜治疗

对典型和不典型类癌，手术是主要的治疗手段，对位于大气道且没有或只有很少气道壁侵犯者、或一般状态较差时，侵袭性小的支气管内切除优选。内镜下类癌是隆起、光滑圆形、粉色、血管丰富的分叶状损害。因为血管很丰富，内镜类癌活检有一定风险，应采用 Wang 细针(图 1)，小的出血可以采用局部肾上腺素或是氩等离子体电烧。

64% 不典型类癌有淋巴结转移，5 年生存 61%~88%，而典型类癌淋巴结转移者不足 15%，5 年生存达 90%。采用支气管镜技术切除肿瘤的报道很多，如硬支气管镜机械性切除(图 2)、激光切除、冷冻消融和电刀消融等。多数医师喜欢硬支气管镜，因为它允许同时使用多种技术，通气和出血很容易操控。缺点是费用高，且难于到达上叶、段支气管。

一项前瞻性研究中对 72 例患者初始采用支气管镜治疗，随访 65 个月，57 例典型类癌，15 例不典型类癌，多数肿瘤为中央型，具有完全或部分腔内成分，采用机械方法、Nd:YAG 激光或电切切除肿瘤，初始气管镜治疗后 30 例典型类癌和 3 例不典型类癌肿瘤全部切除，37 例需手术切除，2 例因粘膜下损害切除不彻底而出现晚期复发。

Neyman 的回顾性研究纳入 73 例类癌患者，25 例采用支气管镜联合 Nd:YAG 激光初始治疗，其中 9 例因局部复发而需手术切除，48 例初始手术肺叶切除或双肺叶切除。手术组和内镜组总生存分别为 94.5% 和 94.4%。Fuks 报道了 Nd:YAG 激光联合软支气管镜治疗的有效性，患者需接受 2-4 次治疗，中位随访 29 个月没有复发表现。

另有报道采用其它支气管镜技术对典型类癌进行治愈性治疗，成功率各有不同：硬支气管镜联合激光或机械切除或冷冻消融，成功率 55%-100%。因为典型类癌通常为息肉样气道内损害，较少侵及气管壁，可考虑对部分患者采用内镜切除，多数时需要重复治疗才能达到理想疗效。

(2)手术治疗

通常类癌手术包括如下：①传统的根治性切除手术，包括淋巴结切除;②肺叶和肺切除术;③袖状切除中央型类癌(图 3)④肺保留切除手术，如楔形切除、节段性切除或袖状切除。由于 G1 和 G2 神经内分泌肿瘤转移对化疗不敏感，出现转移性疾病时手术仍是首选，类癌局部淋巴结也应切除。

对不可切除的 III 或 IV 期肿瘤，需要根据症状选择治疗。因为这是一类进展很缓慢的肿瘤，化疗尚未证实其有效性。对小部分可切除的肿瘤，手术对肺和转移部位来说都是z1佳选择。肺类癌通常首先转移至肝脏，如果是单独损害可以切除，如果多发弥散转移，部分患者可选择肝移植。

Wei 的文章中报道了 82 例患者，39 例肺叶切除，20 例袖状切除或支气管成形术，10 例肺切除，8 例楔状切除，5 例节段性切除，作者认为典型类癌和不典型类癌都应采用肺切除和肺叶切除，因为手术本身并不影响患者生存。另有报道则认为如有可能，可以采取袖状切除，避免肺切除，而临床结果不会改变，但生活质量更佳。

进行手术选择时，CT 可以很好的评估肿瘤侵犯范围，并可预测是否存在淋巴结侵袭。PET 扫描中类癌摄取活性低于非小细胞肺癌，对鉴别良恶性并不可靠。支气管镜检对决定手术策略很重要，并可确定支气管成形术的可行性。

手术切除类癌肿瘤时应联合纵膈淋巴结切除术，手术是主流治疗手段，典型类癌 5 年和 10 年生存率大于 90%，复发率为 3%-5%，只有 15% 的患者死于典型类癌;而不典型类癌的 5 年和 10 年生存分别为 70%、50%，死亡多数与复发有关，死亡率为 25%。

一项研究纳入 203 例典型类癌患者，结果显示虽然推荐中央型不典型类癌应规范切除淋巴结进行检查，但纵膈淋巴结切除是否获益尚不清楚。另有回顾性研究中纳入典型类癌和不典型类癌，肺叶切除者 15 年生存率优于有限切除者。对 N1 和 N2 淋巴结侵犯患者，典型类癌和不典型类癌 5 年和 10 年生存率分别为 90%、75% 和 60%、50%。

(3)化疗与放疗

含铂化疗的治疗反应较差，无论是否联合放疗，化疗z1好的总反应率只有 22%。一项 II 期回顾性研究显示达卡巴嗪衍生物-替莫唑胺可使 31% 的疾病处于稳定，31% 疾病部分缓解。RADIANT-2 III 期试验采用依维莫司 奥曲肽治疗进展期神经内分泌肿瘤和类癌综合征，结果显示无进展生存延长。

贝伐单抗、舒尼替尼的有效性有待验证，肿瘤消融或肝动脉栓塞对肝转移患者可能有帮助，奥曲肽和兰曲肽能减缓肿瘤生长，并对库欣综合征有一定治疗作用。

3. LCNEC

LCNEC 的治疗尚无共识与指南，因其具有高转移风险，通常给予预防性放疗。进展期 LCNEC 还可采用姑息性化疗，与 SCLC 的治疗相似。多数 LCNEC 几乎没有手术机会，因为诊断时多为局部进展期或发生远处转移。早期 LCNEC 肺切除或叶切除为优选方法，如果没有淋巴结转移可改善生存。

生存

典型类癌与不典型类癌 5 年和 10 年生存率分别 87%~100%、82%~87% 和 56%~75%、25%~59%。即便淋巴结阳性，典型类癌的生存率仍可接受，5 年生存几乎可达 100%，而不典型类癌 5 年生存则只有 25%~70%，10 年仅有 25%~59%。SCLC 患者生存是按月计算的，5 年生存不足 5%，LCNEC 的预后尚不明确，5 年生存 15%~57%。

总结

肺神经内分泌肿瘤是一组由低级别到高级别神经内分泌肿瘤构成，具有不同的预后和生存，它们具有共同的组织学特征、免疫组化和细胞生物学特征。明确诊断对决定恰当的治疗方法非常重要，治疗手段既可以是支气管镜切除，也可以是放化疗或是手术切除。