无功能胰腺内分泌肿瘤约占胰腺内分泌肿瘤的30%～50%，患者缺乏典型的临床症状，多通过影像学检查或因肿瘤产生压迫症状而发现病变。可表现为腹痛、体重下降、胰腺炎、黄疸等，在部分病例中甚至以肝转移为首发表现。
此类肿瘤的外科治疗：
1、根据肿瘤的部位、大小和病理分型可选择局部摘除、胰头十二指肠或保留十二指肠的胰头切除等术式;
2、对于恶性无功能胰腺内分泌肿瘤，不管是否存在局部浸润，多主张行扩大根治术，避免遗漏任何肿瘤。而且，由于淋巴结转移较为常见，故应常规实施区域性淋巴结清扫。是否需要行扩大根治手术目前存在争议;
3、对于MEN-1相关的无功能胰腺内分泌肿瘤，手术的时机和范围尚无定论。Bartsch等主张对>1 cm的肿瘤进行手术。其依据在于肿瘤>1 cm的患者中有20%出现淋巴结转移。
其他少见胰腺内分泌肿瘤包括胰高血糖素瘤、血管活性肠肽瘤、生长抑素瘤等。由于胰高血糖素瘤多为巨大或恶性，故应首选手术切除，建议行开腹手术。联合应用中长效生长抑素类药物、氮烯唑氨、化疗或肿瘤栓塞等辅助治疗[6]。而血管活性肠肽瘤以水样泻、低钾和无(低)胃酸的三联征为主要表现，其治疗手段仍以手术为主，但应注意术前纠正水、电解质和酸碱平衡紊乱，术后根据肿瘤性质选用辅助治疗。
